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CT云课堂:国外精品病例有奖问答第004期答案揭晓

来源:ctyxzx    发布时间:2019-04-28 15:01:43

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本期投票结果,您答对了吗?


1. CT显示骨密度病变呈不均匀分布?

  •    57   85%

  •    10   15%

2. 骨病变有大范围转移?

  •    27   40%

  •    40   60%

3. 根据上面的影像,下面哪个最接近患者肾功能失常的病源学分析?

  • 常染色体显性遗传多囊肾   23   34%

  • 常染色体隐性遗传多囊肾   25   37%

  • 肾脏多囊性发育不良   12   18%

  • 慢性输尿管膀胱联合障碍   1   1%

  • 锂肾病    6   9%

4. 下面哪个是骨病变最可能的病因?

  • 转移性肾细胞肾癌   6   9%

  • 转移性前列腺癌   8   12%

  • 骨斑点症   46   69%

  • 纹状骨病   1   1%

  • 肥大细胞增多症   6   9%

5. 以上骨病变的异常发生在骨的哪个部位?

  • 四肢骨骼   39   58%

  • 中轴骨   24   36%

  • 颅骨   1   1%

  • 椎骨   3   4%


分析与诊断






腹盆部冠状位以及轴位CT影像骨窗显示多个边界清晰的细小硬化灶呈现圆形、卵圆形以及线样;其直径从几毫米到一厘米不等,分布在股骨以及髋臼顶部;不伴有骨膜反应和骨质破坏。在软组织窗冠状位CT图像显示双侧肾影增大,伴随大量囊样密度影;此外在肝脏也可见囊样密度;可能为常染色体显性遗传多囊肾后遗症导致。


鉴别诊断

  • 骨斑点症

  • 纹状骨

  • 骨样骨瘤

  • 骨肉瘤

  • 硬化转移

  • 肥大细胞增多症


最终诊断:骨斑点症


获奖名单

经过系统的随机抽取,本期获奖者为樊不烦老师,请樊不烦老师在78号之前尽快给我们留言,或者联系电话15201463746,并留下您的联系电话和邮寄地址,以便我们安排寄出奖品,逾期则视为主动放弃。非常感谢各位小伙伴的积极参与!


附加问题



骨斑点症的病理生理学

  • 骨斑点症是一种良性硬化性骨发育不良并伴随特征性簇状骨岛,常发病于关节附近。

  • 该病好发育四肢骨,尤其是干骺端以及骺板软骨区域。

  • 呈两个对称分布。


发病机理

  • 被认为是多种因素导致。

  • 沿着作用力方向的骨小梁结构的破坏。

  • 软骨骨化发育异常。

  • LEMD3编码蛋白基因变异(与蜡泪样骨病密切相关的环境变化)。


遗传学

  • 少数患者为常染色体显性遗传。

  • 与环境密切相关:

     科斯综合症

     蜡泪样骨病

     纹状骨病


病因学

  • 良性内生骨疣发育从儿童时期持续终生。

  • 该病例既有骨斑点症又有进展型骨肉瘤,但是两者的相关性并不完全。


流行病学

  • 在人群中,流行率仅为1:50,000。

  • 无性别偏好。


临床表现

  • 大多数骨斑点症患者无临床症状。

  • 少数人表现为疼痛。

  • 部分患者表现为皮肤纤维变性异常。


影像特征

  • 放射以及CT:表现为边界清晰,圆形以及类圆形硬化结节,双侧对称分布于干骺端以及四肢骨骼骺端;骨盆为好发部位。

  • 骨密度成像:尤其是在儿童时期骨成长阶段,典型的损伤常描述为背景成示踪放射性伴轻微活跃。


治疗

  • 不需要治疗。

  • 主要诊断意义在于从其他需要治疗的骨病中鉴别。


参考文献

  1. Korkmaz MF, Elli M, Ozkan MB, et al. Osteopoikilosis: Report of a familial case and review of the literature. Rheumatol Int. 2015;35(5):921-904.

  2. Ng C, Schwartzman L, Moadel R, Haigentz M, Jr. Osteopoikilosis: A benign condition with the appearance ofmetastatic bone disease. J Clin Oncol. 2015;33(18):e77-e78.

  3. Ogbonnaya A, Middleton B, CadyT, Ho C. Osteopoikilosis. Lancet. 2014;383(9912):e4.


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